Scoliose: verschil tussen versies

Versie van 24 mrt 2010 om 17:06

De structurele scoliose

Inleiding

Als er een afwijkende stand van de wervels gevonden wordt dan kan deze structureel of functioneel zijn. Een afwijkende stand wordt functioneel genoemd indien deze corrigeerbaar is tot een normale stand. Voorbeelden hiervan zijn een antalgische houding of een scoliose ten gevolge van een beenlengteverschil. De correctie kan actief (door de persoon zelf) of passief (door een ander) uitgevoerd worden. Een beenlengteverschil kan gecompenseerd worden met een plankje onder de voet of door de wervelkolom in zittende houding te onderzoeken. Als de afwijkende stand niet corrigeerbaar is dan wordt deze structureel genoemd. De structurele scoliose beperkt zich over het algemeen niet tot een zuivere zijwaartse kromming in het frontale vlak. We hebben hier meestal te maken met een complexe deformatie van de wervelkolom die gekarakteriseerd wordt door een structurele laterale curve, met rotatieafwijking en laterale deviatie. Men gaat ervan uit dat juist de rotatieafwijking de primaire oorzaak van de scoliose is. Bij rotatie van het corpus naar rechts zal de processus spinosus naar links roteren. Secundair hieraan zal het corpus een geringe translatie naar rechts vertonen. Er zal een curve ontstaan met de convexe zijde contralateraal aan de richting van de processus spinosi, in dit geval rechts. De ribben zullen de rotatie en translatie van de wervels volgen en aan de concave zijde naar ventraal gericht zijn en dicht bij elkaar komen te staan. Aan de convexe zijde zullen ze naar dorsaal gericht zijn en verder uit elkaar komen te staan.

Scoliose röntgenologisch

Door deze verandering van standen treedt er een verandering op van de normale drukken, waardoor de wervels en ribben zullen gaan deformeren. Uiteindelijk kan een ernstige deformatie ontstaan, zowel van de wervels als van de ribben, de zogenaamde gibbus. Deze kan zeer ontsierend zijn. Bovendien wordt de scapula aan dezelfde kant door de gibbus omhoog 'weggeduwd', waardoor de bochel nog meer geaccentueerd wordt en de schouderlijn aan deze zijde hoger komt te staan dan aan de contralaterale zijde. De gibbus manifesteert zich het duidelijkst in voorovergebogen houding. De rotatieafwijkingen en laterale deviaties van de wervellichamen veroorzaken een disbalans in de zorgvuldig uitgebalanceerde wervelkolom. De overige wervels zullen zich aanpassen om in balans te blijven en het centrum van de zwaartekracht goed te positioneren. Op deze wijze ontstaan de compensatoire curves, die in eerste instantie functioneel zijn, maar op de lange duur structureel kunnen worden. Uiteindelijk treedt er ook een standafwijking van het bekken op. Verschillende studies suggereren dat het bekken betrokken is bij de etiologie of de pathogenese van de idiopatische scoliose. Gum toont in een retrospectief onderzoek aan dat er een duidelijke correlatie bestaat tussen de rotatie van het bekken in het transversale vlak en de thoracale scoliose. Hierbij lijkt de rotatie van het bekken compensatoir te zijn aan de thoracale scoliose. In dit onderzoek werden patiënten met een adolescente idiopatische scoliose ingedeeld volgens de curvepatronen van Lenke. Bij patiënten met een type 1, 2 en 3 curve (thoracic, double thoracic en double curve) was de rotatie van het bekken gelijk gericht aan de rotatie van de thoracale wervelkolom. Dit was niet het geval bij het type 4, 5 en 6 curve (triple major, thoracolumbar/lumbar en double thoracicthoracolumbar/ lumbar). Indien de Lenke 1 en 2 curves geen compensatoire thoracolumbale/lumbale curves vertoonden, dan was er geen rotatie van het bekken aanwezig. Ook bii de controlegroep, die uit patiënten met de ziekte van Scheuermann en patiënten met spondylolysthesis bestond, was geen rotatie van het bekken aanwezig. De conclusie was dat bij patiënten met een thoracale scoliose en een compensatoire thoracolumbale/lumbale scoliose het bekken compensatoir in dezelfde richting roteert als de thoracale scoliose. De structurele scoliose van de wervelkolom kan ingedeeld worden in de congenitale vormen, de neuromusculaire vormen, vormen die voorkomen bij andere aandoeningen en de idiopatische vormen.

Congenitale scoliose

Een congenitale scoliose ontstaat ten gevolge van een stoornis in de mesenchymale aanleg van de wervelkolom in de vierde tot zesde week van de embryonale ontwikkeling. De hierdoor ontstane afwijkingen in de wervels kunnen tot een asymmetrische groei van de wervelkolom leiden. Er kunnen stoornissen in de segmentatie, de zogenaamde segmentatiedefecten, of in de aanleg, de zogenaamde formatiedefecten, optreden.

• Segmentatiedefecten

Bij een segmentatiedefect heeft er geen segmentatie plaatsgevonden tussen twee wervels en bestaat er dus een fusie van de wervels. Het hoogteverlies wordt veroorzaakt door verlies van tussenwervelruimte en niet door verlies van hoogte van het wervellichaam. Indien deze fusie unilateraal aanwezig is, dan zal aan de contralaterale zijde de tussenwervelruimte normaal gevormd zijn, zodat er een c-vormige curve ontstaat. Naarmate er meer unilaterale segmentatiedefecten boven elkaar aanwezig zijn zal de scoliose ernstiger zijn (unilateral “bars”). Segmentatiedefecten kunnen ook bilateraal optreden zodat er een blokwervel ontstaat. Blokwervels veroorzaken beiderzijds hoogteverlies, dus geen of een geringe scoliose. Naast afwijkingen in het horizontale vlak kunnen segmentatiedefecten ook afwijkingen in het sagittale vlak geven, met als resultaat een progressieve kyphose.

• Formatiedefecten

Bij een formatiedefect is er onvoldoende groeipotentie van het wervellichaam. Meestal treedt dit aan één zijde van de wervel op, zodat er een wigvormig wervellichaam ontstaat, resulterend in een scoliose. Een volledig unilateraal formatiedefect wordt een hemivertebra genoemd. Een hemivertebra kan gesegmenteerd (discus intervertebralis boven en onder de hemivertebra), semi-gesegmenteerd (discus intervertebralis óf onder óf boven de hemivertebra) of ongesegmenteerd (geen discus intervertebralis) zijn.

Vaak treden combinaties van afwijkingen op. Aan de hand van de combinatie van afwijkingen wordt de prognose bepaald. Blokwervels hebben de beste prognose, omdat het een symmetrische afwijking betreft, die weliswaar de lengtegroei remt, maar niet of nauwelijks tot een scoliose leidt. Een unilaterale ongesegmenteerde bar met een contralaterale hemivertebra is de meest ongunstige combinatie en deze zal uiteindelijk in een progressieve misvorming resulteren. Het is dan ook belangrijk om deze afwijking in een vroeg stadium te onderkennen. De diagnose wordt aan de hand van röntgenopnamen gesteld. Soms is de misvorming zo ingewikkeld dat een driedimensionale CT-scan nodig is om het totale ruimtelijke beeld goed te kunnen begrijpen. Congenitale scolioses hebben een embryonale pathogenese en gaan daarom vaak samen met urogenitale en cardiale anomalieën. Door de afwijkingen van de wervelkolom zijn ze bovendien geassocieerd met intraspinale en/of ruggemergafwijkingen. Om deze pathologie goed in kaart te kunnen brengen is een MRI noodzakelijk. De congenitaal misvormde wervelkolom kan niet beïnvloed worden door een corset of brace en daarom is operatieve behandeling de enige mogelijkheid tot behandeling.

Neuromusculaire scoliose

Neuromusculaire pathologie leidt over het algemeen tot afwijkingen van de wervelkolom. Tot de neuromusculaire aandoeningen behoren poliomyelitis, cerebral palsy, syringomyelie, musculaire dystrofie en amyotonia congenita. De deformaties van de wervelkolom lijken veel op elkaar. Meestal betreft het een (thoraco)lumbale lange bocht die gemakkelijk in elkaar zakt. De scoliose kan slap of spastisch zijn, afhankelijk van de onderliggende pathologie. Naast een scoliose bestaan er vaak andere afwijkingen, zoals gewrichtscontracturen, heupluxaties en bekkenscheefstand.

Scoliose ten gevolge van andere aandoeningen

Een scoliose van de wervelkolom kan voorkomen bij verschillende aandoeningen. Ook kan het een gevolg zijn van een trauma. De meest voorkomende oorzaken worden hier op een rijtje gezet. Het reikt te ver voor deze scriptie om hier nu verder op in te gaan.

• Neurofibromatosis
• mesenchymale aandoeningen
  • syndroom van Marfan
  • syndroom van Morquio
  • reumatoïde artritis
  • osteogenesis imperfecta
• traumata
  • fracturen
  • bestraling
  • chirurgie
• Scoliose bij genetische afwijking/syndroom

Idiopatische scoliose

Bij 80% van alle scolioses is de oorzaak onbekend. Deze scolioses worden idiopatisch genoemd. De prevalentie van de idiopatische scoliose is bij de gemiddelde bevolking 2-3%. Bij eerstegraadse verwanten van scoliosepatiënten is de prevalentie 18% en daarom gaat men uit van een genetische oorzaak. Om het gen te achterhalen heeft men bloedmonsters van duizenden scoliosepatiënten met een positieve familieanamnese onderzocht. Aangezien analyse van het DNA geen afwijkingen liet zien is als volgende stap het gehele genoom gescreend6,7. Bij enkele families zijn afwijkingen in het X-chromosoom gevonden. Mogelijk zijn deze afwijkingen een verklaring voor het ontstaan van de familiaire scolioses, maar op dit moment is men nog niet zover dat hier conclusies aan verbonden kunnen worden. Naast de erfelijke component spelen andere factoren een rol bij het ontstaan van scolioses. Inmiddels is er uitgebreid onderzoek naar de etiologie verricht, maar tot zover met weinig resultaat. Biopten van de spieren, botten en disci hebben geen nieuwe inzichten gegeven en ook dierenstudies hebben niets opgeleverd. Andere mogelijke oorzaken worden nog onderzocht, zoals houdingsafwijkingen, neurologische afwijkingen, hormonale veranderingen, afwijkende bloedplaatjes, etc8,9,10. Sommigen hebben de overtuiging dat bij een idiopatische scoliose sprake is van een groeistoornis in de wervellichamen. De groei zou aan de dorsale zijde van de wervellichamen geremd worden, waardoor zich een thoracale lordose ontwikkelt. Er wordt een vergelijk gemaakt met de ziekte van Scheuerman, waarbij de groei aan de ventrale zijde geremd wordt en een hyperkyphose ontstaat. Bij de idiopatische scoliose ontstaat dus een thoracale lordose die op den duur spanning in de wervelkolom veroorzaakt. Deze spanning zoekt zijn uitweg in een rotatie naar ventraal en een zijwaartse deviatie. Welke van de drie elementen, lordose, torsie of scoliose, overheerst is individueel verschillend. De rotaties naar ventraal bevinden zich altijd aan de concave zijde. Aan de convexe zijde staat de processus transversus dus meer naar dorsaal, wat de suggestie wekt dat er een kyphotische component aanwezig is in plaats van een lordotische. Thoracaal worden de ribben in de vervorming betrokken en de ontstane ribbengibbus (bochel) versterkt het beeld van een hyperkyphose. Zolang er nog onduidelijkheid bestaat over de etiologie van de idiopatische scoliose gaat men uit van een multifactoriele oorzaak met een genetische component. De idiopatische scoliose kan ingedeeld worden naar tijdstip van ontstaan. Zo onderscheidt men het infantiele, het juveniele en het adolescente type.

Infantiele idiopatische scoliose

De infantiele idiopatische scoliose is een structurele laterale curve bij kinderen jonger dan 3 jaar. De diagnose kan pas gesteld worden als alle andere mogelijke oorzaken uitgesloten zijn. Deze afwijking komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Het betreft over het algemeen een thoracale curve die convex naar links gericht is. In de meeste gevallen (70%- 90%) treedt binnen een paar jaar spontaan herstel op. Soms echter kan een infantiele scoliose snel progressief zijn met ernstige gevolgen. Vaak gaat dit gepaard met plagiocephalie (eenzijdige afplatting van het hoofd). Tevens is een correlatie aangetoond met mentale retardatie, hernia inguinalis, congenitale heupdysplasie en congenitale hartaandoeningen. Helaas zijn er in het beginstadium (milde scoliose) geen absolute criteria om het risico op snelle progressie in te schatten. Men gebruikt de initiële grootte van de curve en de mate van rotatie als prognostische factoren. Ook wordt de rib-vertebra angle difference (RVAD) gebruikt om de kans op progressie te bepalen. Hiertoe wordt beiderzijds de hoek tussen de rib en het wervellichaam gemeten. Deze zal aan de convexe zijde kleiner zijn dan aan de concave zijde. Als het verschil tussen de twee hoeken groter is dan 20º, dan moet de scoliose als progressief beschouwd worden tot het tegendeel is bewezen. Bij een flexibele curve en een RVAD kleiner dan 20º bestaat geen indicatie tot behandeling. Het kind wordt geobserveerd tot de grootte van de curve afneemt. Er wordt 1x/4-6 maanden een controle-afspraak gemaakt, waarbij lichamelijk onderzoek en röntgenonderzoek wordt verricht. Indien de RVAD groter is dan 20º en de curve niet flexibel is, dan wordt het kind behandeld met een orthese, die precies op maat gemaakt wordt. Als de curve progressief is ondanks de orthese-behandeling, moet chirurgische behandeling overwogen worden.

Juveniele idiopathische scoliose

De juveniele idiopathische scoliose ontstaat tussen het 3e en 10e levensjaar. Er kunnen vele patronen ontstaan, maar over het algemeen ontstaat een rechts convexe thoracale scoliose. Zowel in patroon als in behandeling lijkt dit type veel op de adolescente idiopatische scoliose, met dien verstande dat er een hogere progressiekans is. Een groot percentage (70%) zal met een brace behandeld moeten worden, waarvan weer een groot deel uiteindelijk een operatie zal ondergaan (50%). Met intensieve bracebehandeling probeert men de operatie zo lang mogelijk uit te stellen, in ieder geval tot na de groeispurt. Dit om te voorkomen dat de romp ten gevolge van de spondylodese relatief kort blijft. Een ander risico van een operatie op jonge leeftijd is het zogenaamde 'crankshaft' fenomeen. Indien tijdens de groei een posterieure fusie wordt uitgevoerd, dan zal de longitudinale groei van de achterste elementen stopgezet worden. De voorste elementen, die niet gefixeerd zijn, zullen normaal doorgroeien. Deze zullen naar lateraal gedrukt worden in de richting van de convexiteit met als gevolg een toename van de rotatiecomponent, toename van de gibbus en soms loslating van de fusie. Om te voorkomen dat het 'crankshaft' fenomeen optreedt, moet de posterieure fusie gecombineerd worden met een anterieure fusie. Bij de pre-operatieve planning voor infantiele en juveniele scolioses moet het 'crankshaft' fenomeen en dus een anterieure fusie altijd overwogen worden. Kinderen met een Risser sign van 0 of 1, een Tanner graad kleiner dan 2 en een significante deformatie zijn 'at-risk'.

Adolescente idiopatische scoliose

De adolescente idiopatische scoliose komt het vaakst voor: 2% - 2,5% van alle kinderen van 10 tot 16 jaar zal een idiopatische curve van meer dan 10° ontwikkelen11,12. De meerderheid van de curves is rechts thoracaal (90%), de overige curves zijn S-vormig (rechts thoracaal, links lumbaal), thoracolumbaal (rechts/links) of lumbaal. Een links-thoracale curve is geassocieerd met een vrij hoge incidentie van intraspinale anomalieën, zoals syringomyelie, en daarom wordt bij deze curves altijd een MRI geadviseerd voorafgaande aan de behandeling. Zolang de oorzaak van de adolescente idiopatische scoliose niet duidelijk is, is het van belang om alle kinderen een screening te laten ondergaan. Dit levert een grote groep kinderen op met een relatief geringe scoliose. Bij het merendeel van deze kinderen zal de scoliose niet progressief zijn. Helaas is men nog steeds niet in staat om betrouwbaar te voorspellen welke curves progressief zullen worden, zodat alle kinderen met een geringe scoliose geobserveerd moeten worden. Inmiddels zijn er verschillende onderzoeken verricht naar factoren die gerelateerd zijn aan progressie van de curve. Deze onderzoeken zijn niet altijd te vergelijken, omdat progressie vaak niet hetzelfde gedefinieerd wordt en omdat de onderzoeksgroepen niet altijd vergelijkbaar zijn. Progressie wordt over het algemeen gedefinieerd als een toename van 5° of meer tussen twee röntgenfoto's met een periode ertussen van minimaal 3 maanden. Lonstein et al. hanteren in hun onderzoek als criterium voor progressie: een initiële curve van 19° met een toename van minstens 10° tot een curve van boven de 20° óf een initiële curve tussen 20 en 29° met een toename van 5° of meer. De volgende factoren zijn van invloed op progressie van de curve:

• 1) Tanner stadiëring
• 2) Rissergraad
• 3) Geslacht
• 4) Patroon en grootte van de curve

De snelle progressie begint over het algemeen net na aanvang van de groeispurt en neemt af naarmate het kind ouder wordt. Om de aanvang van de groeispurt te bepalen wordt gebruik gemaakt van de Tanner stadiëring. Bij jongens wordt de stadiering vastgesteld aan de hand van de pubisbeharing, de genitalia en het testisvolume. Bij meisjes wordt de pubisbeharing, de ontwikkeling van de mammae en de menarche gescoord. De maximale progressie van de scoliose vindt plaats tijdens Tanner 2 tot 3, net na aanvang van de groeispurt. Een meer betrouwbare indicator van de skeletleeftijd is de ossificatiegraad van de iliacale apophyse. Deze ossificeert namelijk in een voorspelbaar tempo over de crista iliaca van anterolateraal naar posteromediaal en wordt uitgedrukt in Risser sign. De Rissergraad wordt beoordeeld op de röntgenfoto van het bekken. Bij een Risser 0 heeft er nog geen ossificatie plaatsgevonden. Bij een Risser 1 is 1-25% geossificeerd. Bij een Risser 2 is 26-50% geossificeerd. Bij een Risser 3 is 51-75% geossificeerd. Bij een Risser 4 is 76-99% geossificeerd. Bij een Risser 5 is de iliacale apophyse volledig geossificeerd. De mate van progressie is bij een Risser 0 beduidend hoger dan bij een Risser 414.

Ook het geslacht is van invloed op het risico op progressie van de curve. Dit risico is bij meisjes groter dan bij jongens. Bij curves onder de 15° is er nog een gelijke verdeling tussen jongens en meisjes, maar curves van meer dan 30° komen 10 keer vaker voor bij meisjes dan bij jongens Progressie is tevens afhankelijk van het patroon en grootte van de curve. S-vormige curves vertonen meer progressie dan C-vormige curves en thoracale curves vertonen meer progressie dan lumbale curves. Ook de grootte van de curve is bepalend voor de progressie. De kans op progressie van een curve van 20° is slechts 20%, terwijl een curve van 50° in 90% van de gevallen progressie vertoont. Aan de hand van bovenstaande factoren wordt het te verwachten natuurlijke beloop van de scoliose ingeschat. Dit is van belang voor de beslissing of een behandeling noodzakelijk is en wanneer hiermee gestart moet worden. Vragen die hierbij beantwoord moeten worden zijn:

• 1. Hoe groot is het risico dat de progressie van de curve bij dit kind dusdanig is dat

alsnog een behandeling noodzakelijk wordt?

• 2. Welke problemen kunnen op volwassen leeftijd verwacht worden als de scoliose niet

behandeld wordt, ondanks progressie van de curve? Asher en Burton hebben in een review-artikel samengevat wat er tot nu toe bekend is over het natuurlijke beloop van de adolescente idiopatische scoliose na de groei en wat de langetermijneffecten zijn van behandeling15. De review is gebaseerd op twee onbehandelde series uit Zweden16,17,18 en vijf (voornamelijk) onbehandelde series uit Iowa19-23. Ze hebben gekeken naar mortaliteit, gezondheidsproblemen, deformatie en kwaliteit van leven. Er waren slechts twee studies met een lange termijn follow-up16,17,18. De mortaliteit bleek in deze twee groepen niet toegenomen te zijn, maar in zeldzame gevallen kan de curve groter worden dan 100º wat mogelijk de oorzaak kan zijn van een plotselinge dood ten gevolge van cor pulmonale. Als gezondheidsproblemen worden dyspnoe en neurologische verschijnselen genoemd. Dyspnoe kan voorkomen bij scolioses met een curve van meer dan 80º en een ernstige rotatieafwijking. Meestal betreft het enkelvoudige thoracale curves of grote dubbele curves. Neurologische afwijkingen zijn zeldzaam. Lumbale radiculopatie kan optreden aan de concave zijde van de curve, met name bij compensatoire lumbosacrale curves. Ook op volwassen leeftijd kan progressie van de deformatie optreden. Bij curves < 30º is de kans op progressie na de volwassenheid klein, maar curves >30º tonen ook bij een volwassen skelet normaalgesproken nog progressie. Bij enkelvoudige thoracale curves tussen 50º en 75º is het risico op progressie het grootst met een gemiddelde toename van 29,4º in 40,5 jaar of 0.73º/jaar22. De meeste patiënten met een onbehandelde adolescente idiopatische scoliose functioneren op een vrijwel normaal niveau. Vergeleken met de controlegroepen is er een significant hogere prevalentie van rugpijn. De ernst van de pijn correleert niet met de grootte van de curve. Er lijkt wel een relatie te bestaan met het curvepatroon. De thoracolumbale curves zijn het meest geassocieerd met pijnklachten en dubbele curves het minst. Artrotische veranderingen zijn niet geassocieerd met pijntoename, maar de translatie van de thoracolumbale wervelkolom wel. Bij mensen met een scoliose is het zelfbeeld vaak verminderd. De mentale gezondheid is over het algemeen niet aangedaan.

Classificatie structurele scoliose

In de afgelopen eeuw zijn er veel verschillende classificatiesystemen ontwikkeld om de ernst van de deformatie weer te geven. Het doel was om een universeel systeem te ontwikkelen en aan de hand van deze classificatie per type de behandeling en prognose te definiëren. Ponsetti en Friedman ontwikkelden in 1950 een ordinaal systeem specifiek voor de classificatie van scoliose. Zij beschreven ook verschillende typen curves en locaties van de deformatie. Uit deze informatie konden echter nog geen behandelstrategieën worden afgeleid. In 1983 werd een grote stap gezet toen King en Moe een ordinaal classificatiesysteem voor idiopatische scoliose introduceerden dat een leidraad moest zijn in de keuze voor behandeling van deformaties van de wervelkolom. Met behulp van dit classificatiesysteem was het mogelijk om te bepalen wat het meest geschikte niveau van de fusie was24,25. Samen met het gebruik van distractie-instrumentarium leidde dit systeem tot een vermindering van het aantal late decompensaties en revisie-operaties.De indeling wordt gemaakt aan de hand van radiografische beelden. Het systeem van King en Moe onderscheidt vijf typen curves (figuur 1):

• Type 1 curve: S-vormige curve waarin de lumbale curve groter en minder flexibel is dan de

thoracale curve. Beide curves zijn structureel.

• Type 2 curve: S-vormige curve waarin de thoracale curve groter en minder flexibel is dan de

lumbale curve.

• Type 3 curve: een enkele thoracale curve zonder een compensatoire lumbale bocht die de

middenlijn passeert.

• Type 4 curve: een lange thoracale curve waarvan de vierde lumbale wervel schuin staat op

de thoracale bocht.

• Type 5 curve: een dubbele thoracale curve.

Zie ook

• To_brace_or_not_to_brace_bij_Idiopatische_scoliose,_scriptie
• Idiopatische scoliose